Siringomielia e Idromielia nel Cavalier King

La Siringomielia e Idromielia nel Cavalier King Charles Spaniel è una patologia neurologica irreversibile, e almeno per il momento, incurabile.
Già diffusa in Gran Bretagna, la siringomielia è arrivata recentemente anche da noi. Si conosce, infatti, già il caso di un Cavalier King Charles blenheim di sei anni colpito dalla patologia.
Ma oltre a lui molti altri cani potrebbero aver sviluppato la siringomielia, senza che i veterinari curanti siano riusciti a diagnosticarla.
Si tratta, infatti, di una patologia subdola, che presenta sintomi che potrebbero appartenere ad altre patologia, i soggetti colpiti appartengono a varie razze e hanno un’età compresa tra le 12 settimane e i 12 anni.
Inoltre una diagnosi sicura si ha soltanto effettuando una Risonanza Magnetica, un tipo di esame non ancora molto comune per quel che riguarda la popolazione a quattro zampe.
Si tratta di una malattia in genere congenita caratterizzata dalla formazione di una cavità – una “siringa”, appunto – nel tronco encefalico o nel midollo spinale a livello del collo.
Alcune razze di cani, come per esempio il Cavalier king charles Spaniel, il Volpino di Pomerania o il Dalmata, presentano una particolare conformazione che rende la parte posteriore della teca cranica e la parte iniziale del canale cervicale più stretta del normale.
In questi casi, nella parte posteriore del cervelletto, può facilmente verificarsi un’ernia in cui si raccoglie il liquor – il liquido cerebrospinale che protegge e irrora il midollo spinale – che va a raccogliersi in una specie di cavità. Gradualmente, quest’ultima si espande, continuando a riempirsi di liquido e provocando, con il tempo, gravi lesioni alle fibre nervose.
I sintomi iniziali sono: Il cane si isola rifugiandosi sotto tavoli, sedie o letti, ansima, guaisce quando lo si tocca o piagnucola apparentemente senza motivo, continuo grattarsi la testa, le spalle o le orecchie, spesso su un solo lato, alcuni cani iniziano a camminare in modo circolare.
Questo può progredire fino a quando il cane si provoca graffi con il grattamento (cratching), il graffiarsi può durare diversi minuti.
A volte tocca alle orecchie, altre volte un movimento circolare di graffiare con la gamba, questo può portare ad andatura a ‘salto coniglio’ perchè il cane cerca di graffiare l’aria con una gamba e camminare, è un altro sintomo che si verifica durante le passeggiate.
Spesso diventa più frequente nel tempo fino a che le passeggiate diventano difficili,acquisisce un “andatura rolling”, sembra inciampare spesso, la testa si abbassa gradualmente e si manifesta una perdita dell’equilibrio. Mano a mano che la malattia progredisce l’animale perde la sensibilità delle zampe anteriori e non riesce a mantenersi in piedi, possono iniziare ad avere difficoltà a salire e scendere dalle scale e da divani e letti, Possono avere episodi di spasmi alle zampe, Potrebbero avere difficoltà a stare in equilibrio quando sono fermi in piedi.
La muscolatura si indebolisce, sii atrofizza e diventa ipotermica. In più si verifica una diminuzione, più o meno marcata, della sensibilità tattile. Infine la paralisi si estende al tronco posteriore e il cane arriva alla paralisi completa.
I sintomi della siringomielia sono vari e fino a un certo punto, parzialmente inavvertibili.
Solo l’occhio esperto del neurologo può identificare la particolare posizione della testa che il cane affetto da questa patologia assume.
Il più delle volte, invece, la sintomatologia viene confusa con manifestazioni di artrosi cervicale, con dolori muscolari o con i sintomi dell’ernia cervicale.
Alcuni sembrano avere episodi per lo più di notte o durante i cambi climatici, il dolore può a volte rendere il cane irritabile con altri cani o con le persone.
Spesso un cane colpito si sposterà continuamente piuttosto che dormire comodamente, e andrà alla ricerca di luoghi freddi, come pavimenti in piastrelle o cemento o anche sotto la pioggia , che sembra portare qualche sollievo.

L’idromielia (dilatazione del canale midollare centrale) congenite sono patologie relativamente rare e conseguono all ‘ incompleta chiusura o sviluppo del tubo neurale.
Esse possono verificarsi singolarmente o essere associate (siringoidromielia) e localizzarsi a livello di un breve tratto del midollo spinale oppure estendersi per diversi metameri.
Entrambe le anomalie possono essere associate ad altre condizioni patologiche come la spina bifida, la mielodisplasia, la disgenesi sacrococcigea, il meningomielocele, l’idrocefalo, la malformazione di Arnold-Chiari tipo I, la displasia occipitale e la sindrome di Dandy-Walker.
La patogenesi di tale malformazione è ancora controversa.

L’unico esame che può confermare la diagnosi di siringomielia è la Risonanza Magnetica effettuata da un neurologo.
La siringomielia è una malattia incurabile, che può però essere tenuta sotto controllo con specifiche terapie di farmaci come la diclofenamide, che inibisce la formazione del liquor e quindi diminuisce la presenza di liquido cerebrospinale a livello midollare.
Questo farmaco, somministrato insieme ai Cortisonici, costituiscono la terapia più idonea per attenuare i sintomi della siringomielia. Sempre nell’ottica di un miglioramento della qualità della vita del cane, si usano le Carbamazepine, dei farmaci anticonvulsivanti che vengono adoperati anche per certe forme di neuropatie. Anche in questo caso sarà il neurologo a stabilire esattamente dosaggi e modalità di somministrazione per evitare effetti collaterali spiacevoli.”
In tutti i casi, è bene sapere che la siringomielia è una malattia grave che causa al cane dolori continui molto forti. Non a caso si usano farmaci antidolorifici per mitigare il dolore.
Farmaci, come già detto, da usare sempre insieme a opportune terapie per evitare una progressione inarrestabile della malattia.
In Gran Bretagna è stata istituita una “banca dati” per raccogliere tutti i pedigree dei cani affetti da siringomielia.
Sarebbe opportuno che ciò avvenisse anche in Italia, per evitare che la malattia si diffonda soprattutto in razze , come il Cavalier King Charles Spaniel, in un certo qual modo “a rischio”.

L’immagine mette a confronto un soggetto sano con un soggetto affetto da Malformazione di Chiari

Qui di seguito troverete l’algoritmo di trattamento su modello della Dottoressa Clare Rusbridge:
Treatment algorithim CMSM 2011
algoritmo_del_trattamento

Vi consigliamo di visitare il sito della Dott.sa Rusbridge per approfondimenti.

Siringomielia e Idromielia nel Cavalier King Charles Spaniel e aggiornamenti degli studi

AGGIORNAMENTO Luglio 2014:

I ricercatori britannici hanno trovato due aspetti della conformazione del cranio nei cavalier che sono associati con lo sviluppo di SM .
Un team di ricercatori di neurologia veterinaria del Regno Unito, Thomas J. Mitchell, Susan P. Knowler, e Chiara Rusbridge e consulenti nei Paesi Bassi e in Canada, Henny van den Berg e Jane Sykes, hanno esaminato i teschi di 133 cavalieri per determinare se le misure del cranio potessero predire la presenza o sviluppo di siringomielia (SM) ed hanno scoperto che, come il cranio del cane è accorciato e allargato, il rischio di sviluppare la SM aumenta .
Hanno dichiarato nel loro articolo luglio 2014 :
“Lo studio della conformazione ha trovato due aspetti essere associati con lo sviluppo di SM nei CKCS:

1. L’indice cefalico e la distribuzione del cranio attraverso la lunghezza della testa: Si è riscontrato che un elevato indice cefalico e, separatamente, una percentuale inferiore del cranio distribuito caudalmente [verso la parte posteriore della testa] erano significativamente associati con lo sviluppo della malattia. “
2. Misurare l’indice cefalico nel Cavalier King Charles Spaniel”: L’indice cefalico è il rapporto tra la larghezza del cranio di un organismo (preso da dietro gli zigomi in questo studio) diviso per la sua lunghezza (cioè, nel piano orizzontale, da davanti a dietro). Di solito è espresso in% . Esso differisce dall’indice cranio-facciale che non riguarda la lunghezza del muso.

“L’indicatore della conformazione della distribuzione cranio caudale è risultato significativo per classificare correttamente i casi clear di Siringomielia o affetti all’età di tre anni, cinque anni di età, e quando si confrontano un campione clear di Siringomielia in cani di oltre cinque anni con cani colpiti a meno di tre.
L’ indice cefalico era significativo perchè in grado di classificare correttamente i casi a quest’ultimo livello.
I risultati suggeriscono che questi indicatori sono irrilevanti di età (dopo 18 mesi di età), di genere e di parità.
Questi, dunque, rappresentano strumenti preziosi per determinare piani di allevamento in quanto non solo sono protettivi contro lo sviluppo della condizione nei primi tre anni di vita, ma sono protettivi contro lo sviluppo di condizioni a tutti, mantenendo clear da Siringomielia oltre l’età di cinque anni. ”

AGGIORNAMENTO Luglio 2014:

Il Royal Veterinary College del Regno Unito cerca Cavalier King Charles Spaniel per uno studio neuropatico di valutazione del dolore .
Il Royal Veterinary College sta conducendo uno studio dei segni clinici e comportamentali che predicono la presenza o la gravità del dolore neuropatico in Cavalier King Charles Spaniel con malformazione di Chiari e siringomielia.
In questo studio, il Royal Veterinary College propone di identificare con prove sensoriali termiche e di pressione la valutazione clinica del miglioramento al dolore neuropatico nei cani.
Il Royal Veterinary Collage sta invitando Cavalier King inglesi sani e cavalier king affetti da CM / SM e i loro proprietari a partecipare allo sviluppo con un questionario al proprietario e la validazione di un protocollo di sperimentazione sensoriale per essere utilizzato per valutare la gravità della Nep e la risposta al trattamento.
Questo è uno studio non invasivo ed interattivo sia per gli animali domestici che i loro proprietari.

http://cavalierhealth.org

Aggiornamento Agosto 2014:

Lo studio di 84 cani americani di razza Griffoni di Bruxelles ha trovato essere prevalente la siringomielia e la malformazione di Chiari.
In uno studio di Agosto 2014 i ricercatori: AC Freeman, SR Platt, M. Kent, E. Huguet, C. Rusbridge, e S. Holmes hanno scoperto che Siringomielia e Malformazione di chiari sono “prevalenti” in 84 cani “americani” di razza Griffoni di Bruxelles e che “le dimensioni delle siringhe sono associate a deficit neurologici, Malformazione di chiari, ventricoli più grandi, ad un’altezza di giunzione cranio-cervicale più piccola e ernia cerebellare. ”
Le statistiche:

• il 65% aveva malformazione di chiari,
• Il 52% aveva Siringomielia,
• Il 28% aveva deficit neurologici,
• Il 20% aveva dolore al collo,
• Il 52% dei cani SM erano clinicamente normali.

Aggiornamento Ottobre 2014

La Siringomielia e Idromielia nel Cavalier King Charles Spaniel nel Sud africa è il 41 %.
Il veterinario neurologo AJ Carter del Sud Africa ha riportato in un documento prima del congresso dell’ Associazione Veterinaria Piccoli Animali del mondo (WSAVA) nel settembre 2014, che la Siringomielia “è molto diffusa all’interno dei Cavalier King Charles Spaniel Sud africani.”
Hanno trovato che la prevalenza è del 41%.

Uno studio di tutti i 240 Cavalier king registrati in Danimarca nel 2001 mostra che il 15,4% ha sintomi di Siringomielia dopo sei anni di età e che il 93% dei cani asintomatici la Siringomielia è rimasta asintomatica fino all’età di 6 anni.
Tredici fratelli sintomatici e nove asintomatici hanno partecipato a uno studio sulla cucciolata.
21 di 22 fratellini avevano siringhe (95%).
Il diametro e la media delle siringhe: rapporto del midollo spinale erano significativamente correlati con segni clinici (P <.01).
L’ereditabilità della sintomatologia della Siringomelia è stimata all’ 0,81.
I ricercatori hanno concluso che la prevalenza dei sintomi della Siringomielia è elevato e che la genetica ha un forte impatto sull’ espressione clinica della malattia.

Aggiornamento Novembre 2014

I ricercatori britannici hanno trovato che cavalier asintomatici con una siringa sembrano più propensi a mostrare segni clinici più tardi rispetto a quelli senza.
In uno studio di novembre 2014 rivolto a 79 Cavalier King Charles Spaniel senza sintomi legati alla malformazione di Chiari o siringomielia, una squadra dei ricercatori (Edward J. Ives, L. Doyle, M. Holmes, TL Williams, AE Vanhaesebrouck) al Queen Veterinary Hospital school, Università di Cambridge nel Regno Unito, hanno esaminato i risultati delle risonanze magnetiche nei cani asintomatici e con segni clinici in età avanzata.
Essi hanno scoperto che una percentuale significativamente superiore di CKCSs con una siringa visibile sullo screening MRI ha mostrato segni clinici in età avanzata (9/25, 36%) rispetto ai cani senza siringa visibile (4/54, 7%).
Tuttavia, hanno concluso che se i loro risultati possono essere utilizzati per indicare la probabilità che un CKCS asintomatico sviluppi segni clinici compatibili con SM più tardi nella sua vita.
Colin driver si unisce al gruppo britannico di ricerca sulla malformazioni di Chiari e Siringomielia.
Colin John driver , BSc BVetMed (Hons) MVetMed PhD DipECVN MRCVS, e specialista europeo in Neurologia Veterinaria e Neurochirurgia, ha lasciato uno studio privato a Hampshire per unirsi al gruppo di ricerca sulla malformazione di Chiari e Siringomielia a Fitzpatrick e l’Università di Surrey nel Regno Unito. Egli continuerà a lavorare al suo dottorato di ricerca tesi dal titolo “La patogenesi della siringomielia secondaria a malformazione di Chiari nei cani” presso l’Università di Ghent, in Belgio.